info@parkhayat.com
444 40 03
Pfapa Sendromu Nedir? (Sürekli Tekrarlayan Ateş Atakları)
Çocuklarda özellikle ilkokul çağına gelene kadar birçok hastalık görülmektedir. Bunlardan biri olan Pfapa sendromu 40 derece ve üzerindeki ateşle kendini gösterir. Pfapa sendromu ayrıca faranjit ve adenit olarak ortaya çıkabilir. Hastalığın uzun sürmesi sonucu çoğunlukla hekime ihtiyaç duyulur.
Pfapa Sendromunun en belirgin özelliği sürekli tekrarlayan yüksek ateştir. Ateşle birlite ağızda yaralar oluşması, boğazların iltihaplanmasına neden olan bir hastalıktır. Kronik bir hastalık sayıldığı için uzun süre devam ederek çocukları etkiler.
Sık ateşli hastalık geçiren çocuklarda ,özellikle ateş döngüselse periyodik ateş sedromları akla gelmelidir. Çocuklarda gerçek anlamda döngüsel ateş yapan sendromlar içinde en sık görülenlerden biri olan PFAPA sendromu ; yani periyodik ateş, aftöz stomatit, faranjit ve adenit olarak tanımlanmaktadır.
Pfapa Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Sendromun spesifik bir laboratuvar tahlili olmaması nedeniyle hekimlerin muayene esnasında dikkat ettiği bazı belirtiler vardır. Bu belirtilerin tamamının bulunması halinde tanı konulması kolaylaşır. İşte Pfapa Sendromunda sürekli görülen belirtiler:
Bu sendromun en belirgin özelliği döngüsel ateş ataklarıdır. Çocukta ateş aniden başlamakta, 38.9-41 derece arasında seyretmekte, 3-6 gün arasında görülen ateş kimi zaman aniden düzelmektedir. Bu tabloda çocuk sağlıklı görünmesinin yanı sıra normal büyüme ve gelişimini de sürdürmektedir. Ateşle birlikte çocuklarda ağız içinde aftöz ülserler görülebilmektedir. Kesin bir laboratuvar tanısı olmasa da klinik olarak teşhis konulmakta ve en az 3 ateş atağını belgelenmesi gerekmektedir.
Boğaz kültürü yapılan hastalarda genellikle beta- hemolitik streptokok mikrobu üremesi olmaz, üreme varlığı ise bu sendromun olmadığı anlamına gelmemelidir. En az 3 ateş atağı, farenjit ve ağrılı boğaz şişliği yada agız iiçinde aftöz ülser, normal büyüme ve gelişmesi olan ateş atakalrı arasında sağlıklı görünen çocuk avrlığı ile tek doz steroid tedavisi sonucu semptomların düzelmesi gibi durumların varlığında PFAPA’nın düşünülmesi gerekir.
Pfapa Sendromu ve FMF Farkı
Bu rahatsızlık, çocuklarda periyodik ateş sendromları içinde sayılan Ailevi Akdeniz Ateşi ( FMF) ile karıştırılabilmektedir. FMF karın ve/veya göğüs ağrısı ve/veya eklem ağrısı ve şişliğinin eşlik ettiği tekrarlayan ateş nöbetleri ile karakterize bir genetik hastalıktır. Ateş 38-40 derece arasında değişmekle birlikte , 12-36 saat devam edip kendiliğinden düşmektedir. Ataklar arasında çocuk sağlıklı görünmektedir. Genetik geçiş bulunduğu için ailede benzer şikayetleri olan kişilerde olabilir. FMF ‘in bu rahatsızlıktan farlı olarak mutlaka tedavi edilmesi gerekir. Aksi halde vücutta amiloid birikimine bağlı olarak başta böbrek olmak üzere diğer iç organlarda hasar meydana gelebilir.
Sendrom, ilk kez 1987 yılında Marshall ve arkadaşları tarafından açıklanmıştır. Ortaya atıldığı ilk yıllarda “Marshall Sendromu” olarak adlandırılmaktaydı. Bu hastalık kronik bir seyre sahiptir ancak zamanla düzelme eğilimi gösterir. Genelde beş yaşın altındaki çocuklarda sıklıkla görülmektedir. Uzun zaman seyreden bir rahatsızlık olmakla beraber Pfapa sendromu, zamanla iyiye doğru seyir almaktadır.
Pfapa Sendromu Tedavisi Nasıldır?
Pfapa hastalığı tedavisi Pfapa sendromuna özel bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Bu yüzden tedavinin asıl amacı, çocuğun ateşini kontrol altında tutmak ve atakları gözlemlemektir. Hastaların büyük bir kısmında ateş kontrol edildikten sonra zaman içerisinde iyiye gitme, düzelme durumu gözlemlenmektedir. Pfapa sendromunda yaşanan atak sırasında tek doz bir kortizon kullanılmaktadır. Pfapa sendromu tedavisinde, antibiyotik ve ateş düşürücü ilaçlar kesin bir iyileşme sağlamamakta, fayda göstermemektedir. Atakların tamamen ortadan kalkması ve kesin bir iyileşme sürecine girilmesi için geniz eti ve bademciklerin alınması gerekmektedir. Çocuğun bademcik ve geniz eti alındığında hastalık ortadan kalkmaktadır. 4 ila 8 yıl içerisinde hastalığın tüm bulguları ortadan kaybolmakta ve hastada herhangi bir şikayet bırakmamaktadır. İyileşme süreci esnasında hastaya verilen gereksiz dozda antibiyotik, ağrı kesici ve ateş düşürücü ilaçlar, gerekli tedaviyi sağlamamakla beraber çocuğa ileriki zamanlarda ortaya çıkabilecek olası yan etkiler bırakmaktadır.
FMF (Familial Mediterranean Fever) HASTALIĞI NEDİR?
Çocuklarda Akdeniz ateşi yani FMF (Familial Mediterranean Fever) hastalığı, kalıtsal bir hastalıktır. FMF hastalığı bilindiği üzere tekrarlayan ateş atakları ile gider. Öncelikle FMF, otoimmün değil otoinflamatuar bir hastalıktır. İsim benzerliğinden dolayı genellikle Akdeniz anemisi ile karıştırılır ama bu iki hastalık birbirinden farklıdır. Genellikle ateşe eşlik eden başka klinik semptomlar olsa da bazı hafif ataklarda ateş ön plandadır ve diğer belirtiler yok ya da hafiftir.
FMF’ in klasik klinik tablosu öylesine özeldir ki, çoğu vakalarda tanı için laboratuar ve genetik desteğe ihtiyaç yoktur . Hastalık başlıca, karın, göğüs ve eklemleri tutan ağrılı, ateşli nöbetlerle karakterizedir. Hastaların çoğunda, nöbet esnasında veya nöbetten çok kısa bir süre sonra akut faz reaktanları belirgin şekilde artar. Etkilenen bölgeye bakılmaksızın atakların genel özellikleri çok benzerdir; semptomların hızla oluşması, kısa süresi (6 saat-4 gün), yüksek ateş , dayanılmaz ağrı, olması karakteristiktir . Ataklar düzensiz aralıklarla ortaya çıkar. Akut atağın süresi hastaların çoğunda 2-3 gün dür.
Çocuklarda FMF hastalığına Akdeniz ve Ortadoğu kökenli kişilerde, Türkiye, Kıbrıs ve İsrail’de sıkla rastlanıyor.
TANI KONULMASI:
Hastalığın tanısı hasta şikayetlerinin ön planda yönlendirici olduğu, tekrarlayıcı özellikte ataklar ile seyreden klinik bulgulara ve bu ataklar sırasında iltihabi reaksiyon gelişimini gösteren bazı tanısal değerlerde artış saptanmasına dayanılarak konulur.
Atak sırasında sedimentasyon, CRP, fibrinojen, lökosit gibi kan tahlilleri yapılır. Bu tahlillerde atak sırasında yükseklik saptanması, ataklar geçtikten sonra değerlerin normale dönüp dönmediği ve atakların özellikleri gibi durumlar incelenir. Atak sonrası klinik bulgular tamamen düzeldiği gibi, çoğu hastada iltihabi reaksiyon göstergelerinin de tamamen normale döndüğü, daha az bir hasta grubunda ise bu değerlerin normale dönmese de azalma gösterdiği görülür.
Ailevi geçiş göstermesi nedeniyle, hastalık şüphesi düşünülen hastalarda aile sorgusunun dikkatlice yapılması yerinde olacaktır. Klinik açıdan şüphe duyulan ancak atipik özellikler gösteren bazı hastalarda genetik incelemelerin yapılması da tanıda yardımcı olacaktır.
Gerektiğinde bazı genetik testler de yapılır. Gen testleri, tipik FMF atağı geçirmeyen çocuklarda ve hastalarda yapılır. Ailesel Akdeniz ateşi hastalığının tanısı için sadece genetik testi yapılmaz. Çünkü gen testinin negatif çıkması herhangi bir mutasyonun olmadığını, FMF hastalığının meydana gelmediğini göstermek için yeterli değil.
FMF TEDAVİSİ:
Güz çiğdemi çiçeğinden elde edilen bir ilaç. Kolşisin, gut ve Behçet hastalığının tedavisinde de kullanılıyor. Yan etkisi az olan kolşisinin FMF hastası çocukların sadece %5-%10’unda etkili olmadığı görülmüş durumda.
İlacı doğru dozda kullanmak çok önemli. Uygun dozda kullanıldığında hastaların bu tedaviden oldukça yarar gördükleri, ataklarının geçtiği veya sıklığının azaldığı ya da bazı hastalarda atak şiddetinin hafiflediği gözlenmektedir. En büyük yan etkisi ise ishal. Çocuğunun ömür boyu ilaç alacak olması moralini bozabilir. Ama FMF, kalıtsal bir hastalık. Yani bir süre ilaç tedavisi ile iyileşmez. Kolşisin tedavisi ile çocuğun ömür boyu amiloidoz gelişimi riski yaşamadan normal bir hayat sürebilir. Kolşisin tedavisi ile yeterli başarı elde edilemeyen hastalarda kolşisin tedavisinin yanısıra yeni geliştirilen ve biyolojik ilaçlar olarak tanımlanan bazı tedavilerden de faydalanılmaktadır.
Kolşisin tedavisini düzenli ya da yeterli dozda kullanmayan bazı hastalarda ‘’amiloidoz’’ adı verilen önemli bir komplikasyonun geliştiği görülebilmektedir. Bu komplikasyon gelişen hastalarda böbrekten protein kaybı ve buna bağlı bacaklarda şişme gibi bulgular saptanabilir. İstenmeyen ve bazen ciddi sorunlara yol açabilen bu durumun engellenebilmesinde kolşisin tedavisine gebelik ve emzirme dönemleri de dahil hayat boyu aksama gösterilmeden devam edilmesi gerekmektedir. Özellikle ailesinde amiloidoz gelişen AAA hastası bulunan hastalarda düzenli kontroller eşliğinde tedavi uyumu takip edilmeli ve muhtemel amiloidoz gelişiminin erken bulguları da dikkatlice araştırılmalıdır.
Grip (İnfluenza) Nedir ?
İnfluenza ülkemizde “grip” olarak da adlandırılan akut viral bir enfeksiyondur. İnfluenza adlı virüsün neden olduğu grip çoğunlukla sonbahar, kış ve ilkbahar aylarında, özellikle mevsim geçişlerinde sıklıkla görülür. Yüksek ateş, yaygın kas ağrıları, halsizlik, öksürük, kusma, burun akıntısı ve karın ağrısı ile karakterizedir. Grip virüsü özellikle çocuklar ve yaşlıları tutar. Kreş çocukları, okul çocukları hastalığın görüldüğü yaş gruplarıdır. Akut solunum yolu hastalığı olarak da tanımlanabilen grip, bazı kişilerde hayati tehlike oluşturabilir. Grip, sıklıkla soğuk algınlığı ile karıştırılsa da bu hastalıklar birbirinden son derece farklıdır.
Grip (İnfluenza) BULAŞMA YOLLARI:
Bulaşma solunum yolundan damlacık yolu ile olmaktadır. Eller de bulaşmada önemlidir. Bu nedenle el yıkama önemli bir korunma yöntemidir. Hastalık hasta olan çocuktan veya kişiden bulaşır ve ilk 24 saat içinde bulgular gelişir. Düşmeyen 39-40 C bulan ateş ve diğer bulgular tipiktir. Burun sürüntüsünden yapılacak basit bir test ile tanı doğrulanabilirse de testin negatif kalması hastalığı dışlamaz. Gerekli vakalarda daha detaylı testler uygulanabilir. Hastalık 7-10 gün kadar sürer ateşi 5-7 gün devam edebilir. Öksürük genelde ilerleyen günlerde başlar 1-2 hafta sürebilir. Hastalık risk grubunda bir çocukta ise, hastaneye yatırılmayı gerektirecek bir durum varsa bu durumda grip ilacı kullanılabilir. Ateş düşürücüler, istirahat önemlidir. İlaçlar bazı bulguları hafifletebilir ancak hastalığın süresini kısaltmaz, hastaneye olan yatışları önlemez.
Gripten korunmada en etkin yol aşının yapılmasıdır. Grip aşısı koruyucudur. Canlı bir virüs içermez. Virüsün bazı yapısal parçacıklarını içerir ve bunlara karşı üretilen proteinler korunmayı sağlar böylece virüs bulaştığından dahi hastalık meydana getiremez. Aşı 6.aydan sonra uygulanabilir. Korunmada diğer yöntemler ellerin sık yıkanması, maske takılması, evlerimizin yeterince havalandırılması, beslenmenin desteklenmesi ve özellikle anne sütünün sürdürülmesi, hijyene dikkat edilmesi olarak sıralanabilir. Vücudumuzun virüslere karşı mücadelesinde bağışıklığımızı güçlendirmemize bazı önlemler yardımcı olurlar. Çocuklarda D vitamini desteğinin yapılması, A ve B kompleks vitaminlerin kullanılması, beslenme sorunu olan çocuklarda çinko desteği verilmesi, eksik ise çocukluk aşılarının tamamlanması önem taşır. Demir eksikliği olan çocuklarda da demir desteği bağışıklık için önemlidir. Bulaşmaları önleyebilmek için hasta olan çocuk ateşli olduğu dönemde kreşe veya okula gönderilmemelidir.
Grip (influenza) ve nezle (soğuk algınlığı), belirtileri sıklıkla karıştırılabilen iki farklı hastalıktır. Grip, influenza virüsünden kaynaklanan bir hastalık iken, soğuk algınlıklarına farklı patojenler sebep olur. Çok bulaşıcı nitelikte olan influenza, hapşırma, öksürme ya da konuşma sırasında hasta kişinin boğaz sekretinden damlacıklar yoluyla havaya yayılır. Çevrede bulunan diğer sağlıklı kişilerin virüs içeren bu damlacıkları soluması ya da damlacıkların bulunduğu kapı kolu, asansör düğmesi gibi nesnelere dokunması ile sağlıklı kişiye geçer. Kişinin elini, ağız, burun ya da gözüne götürmesiyle sağlıklı kişi de influenza virüsünü vücuduna almış olur. Her iki hastalıkta viral bir infeksiyon olmakla birlikte farklı virüslerle meydana gelmektedir. Nezleye sebep olan 100'den fazla virüs vardır ve bu nedenle defalarca kez nezle olmak mümkündür. Nezle ile gribin en önemli farkı gripte ateş olması; nezlede olmamasıdır. İnfluenza virüsünün neden olduğu grip hastalığının semptomları, virüs vücuda girdikten yaklaşık iki gün içinde aniden ortaya çıkar. Grip, sağlıklı kişilerde bir hafta içinde kendiliğinden geçse de diyabet gibi vücut direncini düşüren kronik hastalığı olan kişilerde, yaşlılarda ve çocuklarda iyileşme süreci daha uzun sürer.
İnfluenza Nükleokapsid ve matriks proteinlerine göre üç antijenik tipe ayrılır;
İnfluenza, sağlıklı çocuklarda genellikle akut, kendi kendini sınırlayan, komplikasyonsuz bir hastalık olarak karşımıza çıkmaktadır; ancak nadiren de olsa ağır geçirilebilir ve ölüme neden olabilir.
İnfluenza C virüsü, daha çok üst solunum yolu enfeksiyonu hastalığına neden olan, nadir bir etkendir. İnfluenza A ve B ise salgınlardan sorumludur.
İnfluenza virüsü, dünya çapında meydana getirdiği salgınlarla kitle ölümlerine neden olmuş bir virüstür. Çocuklarda influenzadan ölüm oranı, erişkinlere göre daha düşüktür.
On üç yaşından büyük çocuklarda ve yetişkinlerde en ağır hastalığa neden olan influenza A olup bunu sırasıyla influenza B ve mevsimsel influenza A izlemektedir. On üç yaşından küçük çocuklarda hastalık semptomlarının şiddetiyle virüs serotipi arasında bir ilişki yoktur.
2009 H1N1 influenza virüsü ve bu virüsün salgın yapmasından 8önceki iki influenza mevsiminde dolaşımda olan influenza virüsleri arasında, ağır komplikasyonların gelişme riski açısından bir fark olmadığı saptanmıştır.
İnfluenzaya tanı koyma sürecinde en önemli basamak, hastanın influenza olabileceği şüphesini akla getirmektedir. Tanıda tercih edilen yöntem, polimeraz zincir reaksiyonudur.
İnfluenzanın tedavisinde ve kemoprofilakside nöraminidaz inhibitörleri (zanamivir ve oseltamivir) kullanılır.
Tedaviye başlamak için kesin sonuçların çıkması beklenmemelidir. İnfluenzadan korunmanın en etkili yolu, altı aydan büyük kişilerin her yıl aşılanmasıdır. İnfluenza aşıları, her yıl bir sonraki influenza mevsiminde dolaşımda olacağı öngörülen virüs tiplerinden üçünü içerecek şekilde yeniden hazırlanmaktadır.
ROTA VİRÜSÜ NEDİR?
Rotavirus, tüm ülkelerde 5 yaşın altındaki çocuklarda sık görülen ishalin en büyük nedenlerindendir.Özellikle 2 yaşından küçük çocuklarda ciddi ishale neden olan viral bir enfeksiyondur. Bulaşma ağız ve dışkı yoluyla olur. sıklıkla kreş ve okul gibi toplu yaşanan yerlerde salgınlara yol açmaktadır. Hastalığın bulaşmasında rota virüsünün üzerine yapıştığı iç çamaşırları, giysiler, oyuncak ve yatak çarşafları önemli rol oynamaktadır. Çocukları böyle salgınlardan korumak için özellikle el temizliğine dikkat edilmesi gerekiyor.
Rota virüs, dışkı tahlili yoluyla tespit edilir. Kirli su ve gıda, hasta çocukla temas, dışkı ile kirlenmiş eller, çeşitli eşyalar ve oyuncaklar ile bulaş görülmektedir.
ROTA VİRÜSÜ BELİRTİLERİ
Rota virüsü, kuluçka dönemi olan bir virüs türüdür. Semptomlar genellikle çocuk enfekte olduktan iki ila üç gün sonra ortaya çıkar. kusma . midede rahatsızlık hissi ve ateş ile kendini gösterir. Beraberinde karın ağrıları da gelebilir. Rota virüsü belirtileri arasında, kusma ve ishale bağlı olarak hızla sıvı kaybı da yer almaktadır.Bu hastalığın iyileşme süresi üç günden on güne kadar sürmektedir. Hızlı nefes alıp verme. Ağız ve boğaz kuruluğu. Az idrara çıkma bu belirtilerin arasındadır.
Rota virüsü tedavisi:
Rota virüs belirti veren bir hastalıktır. rota virüsü, yılda bir milyondan fazla çocuğun ölümünden sorumlu olarak biliniyor. Diğer enfeksiyonlarda uygulanan antibiyotik tedavisi de yapılmamaktadır. Tedavi için herhangi bir ilaç verilmemektedir. Hastalığa yakalanan kişide en çok dikkat edilmesi gereken durum sıvı kaybının tekrar yerine konmasıdır. Bebeklerde emzirme sıklığı olumlu sonuçlar doğururken, çocuklarda dinlenme ile birlikte tam tahıllı ekmek, kraker, yağsız et, yoğurt, meyve, sebze ve şeker içermeyen yumuşak içecek tüketimi faydalı olmaktadır. Yoğurtlu ve pirinçli çorbalar, patates ve muz tüketimi de mide açısından rahatlatıcı olacaktır. Anneden geçen antikorların koruyuculuğu nedeni ile anne sütü ile beslenen yenidoğanlar, bebekler ve özellikle 3 ayın altındaki bebekler daha az hasta olmaktadır.
Bu yaşanması gereken bir süreçtir. Önemli olan bu süreçten ne kadar az zararla çıkabildiğimiz
Rota virüsü, yüksek bulaşıcılığa sahip olan ve bağırsak enfeksiyonuna neden olan bir virüstür. Bu virüsün neden olduğu hastalığı aşı ile önceden önlemek mümkündür. Rota virüsü için ilk aşı 2006 yılında piyasaya sürülmüştür. Dünya Sağlık Örgütü’nün tavsiyesi olarak virüsten korunmada hastalık için geliştirilen rota virüs aşılarının uygulanması çok çok önemlidir. Dünya üzerinde ise bu aşının birden fazla türü bulunmaktadır. 2 ayın üzerindeki bebeklere rota virüsü aşısı ilk dozu 2 aylıkken başlamak üzere, ağız yolu ile 2 veya 3 dozda aşılama Rota virüs ishallerinin önlenmesinde önem kazanmaktadır. Aşının aşı takvimlerine girmesi için Dünya Sağlık Örgütü, 2009 ve 2013 yıllarında bütün dünya ülkelerine tavsiyede bulunmuştur. . Bu hastalık için geliştirilen aşı %100 etkili olmasa da araştırmalara göre düzenli olarak kullanıldığında komplikasyonlar azaltılmıştır. Bu aşıyı vurduran bireylerde aşı sonrası mide ağrıları, ishal, kusma ya da dışkıda kan görülebilir. Bulaşıcılık yaşı çocuklarda 3 ve 5 yaşına kadar çok sıktır. Rota virüsü ile ilgili yapılan araştırmalara göre küresel çapta yaklaşık 114 milyon enfeksiyon vakası bildirilmiştir. Bu vakaların yaklaşık 24 milyonu ayakta tedavi edilebilmektedir. Ölümcül sonuçların ortaya çıkmaması için hastalığın ağır ilerlediği durumlarda hastanın muhakkak hastaneye yatması gerekir.
Febril (ateş nedenli) Konvulziyonlar (Havale)
Ateşli havale, hızla yükselen ateşin neden olduğu ani, kontrol edilemez vücut hareketleri ve bilinç kaybı olarak tanımlanabilir. Beyin elektrik sistemi ile çalışır. Dolayısıyla hücreler arası iş birliği elektriksel mantığa dayanır. Konvülsiyon yani havale, beyin hücrelerinin dışarıdan aldığı yüksek ateş gibi uyarılarla aşırı elektrik yüklenmesi açığa çıkar ve bu fonksiyonel olarak bilinç dışı hareketleri ve kasılmaları beraberinde getirir. Çocukların en çok havale geçirdiği vücut ısısı, genellikle koltuk altından ölçüldüğü zaman 39,4 dereceden başlar. Ateşli havale geçiren bir çocukta, gözler içeriye döner, vücut katılaşır, kollar ve bacaklar istemsiz hareketler yapar ya da kasılır. Bu nöbet genellikle 1-2 dakika gibi kısa süren nöbetlerdir. Çocuklarda yüksek ateş sonrasında oluşan havalelerde doktora gitmeden önce aile tarafından yapılması gerekenler; paniğe kapılmadan sakin bir biçimde çocuğu düz bir zemine yan yatırmaktır. Sonrasında saat tutarak, nöbetin başlama zamanına bakılma ve süresi hesaplamalıdır. Ateş düşürücüler ile birlikte Soğuk kompres uygulaması, vücudun soğuk suyla ıslatılmış bir bezle silinmesi, koltuk altı, alın ve kasık bölgelerine soğuk kompres yapılması gerekmektedir.
Bebekken ateşli havale geçirenlerin yeni bir nöbet geçirme olasılığı, geçirmeyen çocuklara oranla daha yüksektir Ancak diğer yandan, nöbet geçiren çocukların yüzde 80’i ikinci nöbeti geçirmezler. İkinci bir nöbet olasılığı, nöbeti 15 dakikadan fazla olan, ateş başlangıcında nöbet geçiren, nöbet sırasında ateşi yükselmeyen çocuklarda daha da artar
